哈醫大一院成功完成第16例戈謝氏病手術

  國際在線黑龍江頻道消息：近日，黑龍江省哈爾濱市醫科大學附屬第一醫院（以下簡稱“哈醫大一院”）普通外科喬海泉醫療團隊成功為一名戈謝氏病的年輕女患完成了巨大脾部分切除術，這是哈醫大一院至今完成的第16例戈謝氏病手術。

喬海泉教授術前介紹有關情況

  哈醫大一院胃脾門脈高壓外科主任、博士生導師喬海泉教授介紹説，戈謝氏病屬於罕見病中的一種。患者如果選擇藥物治療，一年的藥費就要上百萬元，幾乎鮮有家庭能夠承擔如此高額的醫療費用，而其醫療團隊經過多年探索和實踐發現，通過部分脾臟切除，並保留部分脾臟及其功能，成為了“戈謝氏病”患者的唯一希望。

  今年27歲的小歐（化名）家在安徽。小歐的姐姐説，妹妹17歲時，姐倆開始一起流鼻血，她後來好了，但是妹妹一直流，多的時候一天好幾次，起初是幾分鐘，後來發展到幾十分鐘、一個小時。今年妹妹流鼻血時間最長的一次竟達到五個小時。長期流鼻血導致小歐嚴重貧血，面色蒼白，渾身無力。

  “我們起初以為是鼻子的問題，光是鼻子的手術就做了好幾次，但依然沒有改善。”小歐的姐姐説，為了看病，她和妹妹去了上海、北京、杭州等不少大醫院，但妹妹的病卻一直沒有確診。除了流鼻血，未婚的小歐肚子也莫名變大，身高1.55米的她體重100斤出頭，肚子就佔了不少的重量。剛開始小歐以為是發胖，她為此試過減肥，別的部位倒是瘦了，但肚子卻不見瘦，小歐出門常被人誤以為是孕婦。今年春節，高燒不止的小歐在醫院經過骨髓穿刺，發現血液裏有戈謝氏樣細胞，最後被診斷患上了名為“戈謝氏病”的罕見病。

喬海泉醫療團隊在術中

  經過病友介紹，小歐和姐姐聽説了哈醫大一院對於此病有手術解決的辦法，就慕名找到了哈醫大醫院著名的普外科專家、博士生導師喬海泉教授。經過詳細檢查發現，小歐的脾臟巨大，幾乎佔據了腹腔。喬海泉醫療團隊結合小歐既往病史，確定小歐適合手術治療。7月19日上午，哈醫大一院胃脾門脈高壓外科主任喬海泉教授及醫療團隊為小歐切下了95%的脾臟，足足有5斤重。小歐術後沒有出血現象，預計十天后就可以出院了。

  據喬海泉教授介紹，像小歐這樣戈謝氏病患者的手術治療，脾臟全切相對容易和安全，部分脾切除不但要保護好脾臟的血管，防止斷面出血，同時還要保證術後脾臟的功能，這對醫生的技術要求極高。為確保手術安全，術前通過3D成像，喬教授團隊精確的計算了脾臟切除的大小和部位。

  哈醫大一院喬海泉教授介紹，戈謝氏病是一种家族性糖脂代謝疾病，為常染色體隱性遺傳病，發病率只有0.0005%-0.001%。由於葡糖腦苷脂酶的缺乏而引起葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼等部位蓄積而發病，患者表現為肝脾進行性腫大，尤以脾大更明顯，脾功能亢進，骨和關節受累，病理性骨折等。戈謝氏病屬於罕見病，全國確診登記的患者僅有300余人。

  “這種病目前有一種特效藥，作為葡糖腦苷脂酶的替代品，但每年的藥費在200-300萬元，部分省份納入醫保報銷，一年的藥費也要二三十萬元，患者負擔很重。”喬教授説。

手術中切下的部分巨大脾

  目前，哈醫大一院胃脾門脈高壓外科通過脾部分切除術，已經先後治療了16名戈謝氏病患者，手術全部成功，切除下來最重的脾臟有7.5公斤。喬海泉教授表示，手術保留一部分脾，既可以解決脾臟壓迫和脾亢的問題，還能保留脾臟基本的免疫功能，並阻止代謝産物儲積于肝臟、骨骼等，讓脾繼續發揮調節緩衝的作用。（圖/文 張新浩 編輯 劉才星）