日前，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院（下稱“仁濟醫院”）垂體疾病MDT（Multi-Disciplinary Treatment，即多學科會診）團隊聯合會診，確診小孫患少見而凶險的功能性垂體瘤——庫欣病，又稱垂體促腎上腺皮質激素細胞腺瘤。近日，仁濟醫院神經外科通過神經內鏡下經鼻微創手術為其徹底切除全部腫瘤，小孫痊癒出院。
仁濟醫院垂體疾病MDT團隊 供圖 仁濟醫院
據了解，近一年來，33歲的小孫體重增加14斤，出現反復臉部痤瘡、嚴重脫髮、月經紊亂、失眠、注意力不集中、煩躁不安等症狀，起初她以為是産後後遺症，但後來發現體重仍持續飆升，月經週期越來越長。
仁濟醫院內分泌科接診醫生給小孫篩查了全套內分泌激素，發現她體內皮質醇激素輕度升高，而促腎上腺皮質激素處於正常高限水準。結合她的症狀，內分泌專家們腦中閃現出了一種少見疾病——庫欣病。這是一種生長在腦垂體的神經內分泌腫瘤，發病率為每年1.2-2.4例/100萬，成年女性患病概率是成年男性的3倍，症狀通常出現在30歲至60歲之間。這種腫瘤常常生長得非常隱匿，因為早期症狀不典型，極易被當成單純性肥胖。
通過一系列嚴格的內分泌功能試驗檢查，仁濟醫院神經外科副主任醫師王宇發現，患者垂體偏前中央存在一個明顯的4mm微腺瘤，在垂體左右兩側還意外發現兩個4-6mm極其罕見的可疑腫瘤。
庫欣病症狀或體徵 供圖 仁濟醫院
內分泌科主任麻靜指出，垂體是位於顱內的內分泌器官，是內分泌系統的“指揮中樞”，庫欣病是垂體瘤過度分泌促腎上腺皮質激素，導致體內皮質醇升高而導致的一種內分泌疾病。它最明顯的症狀就是外貌的改變，包括臉變圓、體重增加、向心性肥胖、下腹部及大腿內側對稱性紫紋，還容易合併高血壓、糖尿病、高脂血症等代謝性疾病，有的患者會引起電解質紊亂、生殖功能障礙、骨質疏鬆、感染性疾病等，還有的患者精神異常、産生睡眠障礙，嚴重者甚至會導致心衰等，需高度重視。
神經外科主任張曉華介紹，目前庫欣病的首選治療方法是神經內鏡下經鼻蝶垂體瘤切除手術，在安全的前提下實現腫瘤最大程度的切除。經過充分的術前準備，專家們準備全力以赴將全部腫瘤“一鍋端”。術後48小時內，患者血皮質醇和促腎上腺皮質激素呈現懸崖式下跌至極低水準。術後10天，小孫痊癒出院。
內分泌科主任麻靜強調，手術並不是終點，對於庫欣病患者，術後的激素替代治療，定期、長期隨訪內分泌激素及電解質、血糖等代謝指標，警惕垂體功能低下及復發非常重要。
據悉，功能性垂體瘤往往起病隱匿、病程緩慢、症狀複雜，需要多科室協作共同完成診療。為此，仁濟醫院內分泌科、神經外科開設了“一站式”的內外科聯合門診。同時，聯合門診還肩負垂體瘤患者術後的長期隨訪功能，包括術後並發癥跟蹤，內分泌功能評估和補充、替代治療等。（文 于泊 金恬恬）
