爬樓就喘？氣不夠用？ 有一種疾病容易被忽視

　　核心提示丨有一種病，公眾對它認知率低，早期症狀不明顯，患者誤診率高，確診時間晚，有近一半患者在確診後的2~3年內死亡，5年生存率低於30%，所以常被稱作“不是癌症的癌症”，這種病就是特發性肺纖維化。河南中醫藥大學第一附屬醫院呼吸內科呼吸病區主任余學慶提醒，一旦發生呼吸異常困難或氣短，以及胸悶，如果其他原因不能解釋的時候，就需警惕特發性肺纖維化，要及時到正規醫院的呼吸科就診。

　　特發性肺纖維化是多種疾病的統稱

　　“特發性肺纖維化這個醫學名稱並不是指單純的一種病，而是多種疾病的統稱，這是因為多種肺部疾病隨著病情的演變，最後會發展到特發性肺纖維化。”余學慶説，在中醫傳統著述中，沒有與肺纖維化完全相對應的病名，但多數醫家根據臨床表現，將其歸為“肺痿”“肺痹”範疇。

　　特發性肺纖維化多發于50歲以上的老年人，並且男性多於女性，患者肺部組織會變厚、變硬以致出現疤痕，使患者的肺呈蜂巢狀，又被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。患者在初期以幹咳為主，痰少、活動後喘促突出，也有部分患者無任何症狀。氣促是最常見的首發症狀，按平常速度走路或者步行上樓即感到胸悶，有“氣不夠用”的感覺，並漸進性加重。疾病後期常出現呼吸衰竭。

　　“絕大多數患者在疾病早期沒有典型症狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化，症狀才會顯現出來。”余學慶説，患者從首次症狀出現到被明確診斷，通常被延誤1~2年，首診時有一半的患者會被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。在臨床上，特發性肺纖維化常常通過胸片或者肺部CT檢查出來，臨床根據患者的體徵綜合分析，得出臨床診斷。

　　特發性肺纖維化的致病原因很多

　　導致特發性肺纖維化的原因很多，常見的有環境、職業、物理和化學因素等，例如石棉、礦物粉塵、化療藥物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動物皮毛、發黴枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎，也可導致肺纖維化。一些風濕免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、乾燥綜合徵、硬皮病、紅斑狼瘡、頑固性銀屑病等，亦可伴發肺間質炎。

　　現代醫學對特發性肺纖維化尚缺乏有效的治療手段，主要是以糖皮質激素、免疫抑製劑為主要治療手段。中醫在治療肺纖維化方面有一定優勢，部分中藥可以降低糖皮質激素的副作用，減少肺纖維化的復發次數，部分患者甚至可以逆轉。但特發性纖維化的治療是一個長期的過程，患者不能寄希望於短時間就能徹底解決問題，患者應該細調慢理，標本兼治。

　　“早發現、早干預可以一定程度上延緩病程。”余學慶提醒，當有比如缺氧、呼吸困難、幹咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發紫以及杵狀指等症狀出現時，就應懷疑是特發性肺纖維化，應當及早到正規醫院呼吸科就診。（ 大河報·大河客戶端記者林輝）