上海喀什澤普三地醫療一線牽救治患兒

　　原標題：上海喀什澤普三地醫療一線牽 小阿布外置心臟終於“歸位”

圖説：小阿布裸露在外的心臟。上海兒童醫學中心供圖

　　小阿布（化名）下1/2胸骨缺損，缺損處最寬為8釐米，最長為12釐米，導致心臟”懸挂”于胸腹交界處的外側。

　　今天（8月2日）上午，上海兒童醫學中心劉錦紛教授團隊順利通過影像檢查和3D列印技術，運用生物相融性好、彈性大且硬度高的PEEK（聚醚醚酮）材料為患兒量身定制了1:1胸骨“外殼”。那顆在薄薄皮膚下跳動的小心臟終於有救了！

　　新疆男孩阿布在滬喀醫療援建的支持下，通過上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心省際醫聯體遠程會診系統轉診來到上海。出生起，阿布的心臟就像挂飾般吊在胸前，心臟高於劍突下皮膚。從外觀看，可以清晰看出心臟在表皮下跳動。當地醫生判斷他“活不過兩歲”，結果阿布頑強地活到了6歲。

　　7月初，由上海閔行區對口援建的澤普縣向正在喀什二院工作的兒中心援疆醫生張磊轉診了這位罕見的心臟外置病例。“有國內報道的才十例。”面對這個罕見的先心病，張磊對治療犯了難。能否組織一次“澤普縣-喀什市-上海市”的三地連線，讓頂級專家下沉到縣一級醫院診治危重患兒？張磊想到了大後方——國家兒童醫學中心（上海兒童醫學中心）剛成立了省際醫聯體遠程會診系統，他所在的喀什二院是南疆新型醫聯體互聯網遠程醫學中心。

　　就這樣，上海-喀什-澤普三地醫療一線牽。6歲的阿布在家鄉澤普縣的診室與千里之外的醫生們“面對面”——澤普、喀什、上海的醫生“三地連線會診”，上海兒童醫學中心心臟中心劉錦紛教授與張海波教授會診後最終“拍板”，“我們能救這孩子！”  

圖説：用於修補胸骨的高分子材料補片。上海兒童醫學中心供圖

　　7月17日，小阿布在媽媽的陪同下來到上海兒童醫學中心。經過心胸外科和心血管內科專家的聯合會診證實，患兒患的是Cantrell五聯徵。顧名思義包括五種畸形，是世界上非常罕見的一种先天性發育畸形，發病率在百萬分之五以下，目前能查閱到的最新統計結果顯示，此病在全球範圍僅200多例，國內僅報道過10余例。阿布除了胸骨缺損、心臟外置以外，還有完全性心內膜墊缺損、右室雙出口、肺動脈瓣狹窄、二三尖瓣返流等畸形問題。

　　劉錦紛教授表示，兒中心診治過3例類似的患者，類此患兒最佳的手術時機在1-2歲。而幸運的是，目前阿布的一般情況平穩，氧飽和度在90%左右，其自身達成了循環的平衡。相較於心臟矯治，心臟保護的治療更迫在眉睫。一方面，隨著患兒即將入學，其外置的心臟極有可能由於外部碰撞而受到嚴重損傷，危及生命。另一方面，阿布對胸前的這個“怪東西”很是敏感。如不儘快矯治，對孩子的社會心理髮展會産生不良的影響。

　　上午的手術非常順利。治療團隊相信，為阿布量身定制的胸骨“外殼”不易與其他組織粘連，有利於後續治療的開展。今天患兒缺損的胸骨已完全修補好，這對將來進行正常的學習生活提供了安全保障。下一步，上海醫生會對阿布的病情發展進行隨訪，適時再作干預。