三秦都市報-三秦網訊（通訊員 李晨皎 記者 阮班慧）因為三歲時患血友病A，導致下肢關節嚴重變形只能靠拐杖蹲行的李先生，近日，經過西安交大一附院骨科韓學哲教授團隊四個小時的緊張手術，解除了折磨李先生40年的病痛，手術10天后，目前，患者傷口癒合良好，肢體活動良好，可正常下地活動，未訴特殊不適。    

　　原來，李某自幼發現身體各部位經常自發性淤青或血腫，未予以特別注意，三歲時因為便血就診于當地市中心醫院，經醫院檢測後Ⅷ缺乏，確診為血友病A。因當時的醫療條件與家庭條件限制，除了輸血之外，醫生沒有更好的辦法。因為該遺傳性疾病缺乏有效的治療手段，李某的舅舅及兩個親生兄弟都被病魔奪走了生命。他很嚮往能像一個方普通孩子一樣，奔跑，玩耍，但稍稍的劇烈活動就會導致他的關節腫脹、出血。

　　隨著慢慢的長大，他的關節從一次次腫脹，漸漸地演變為逐漸的畸形。從13歲開始左側膝關節徹底屈曲強直，喪失活動能力，右膝關節及雙髖關節，雙踝關節也逐漸開始疼痛變形，從直立行走變成彎著走，從彎著走變成蹲著走。但先天樂觀的他並沒有被病魔打倒，他為自己親手製作了一把特製的拐杖，可以保證自己在下蹲的情況下穩定的行走。依靠這把拐杖，他繼續著自己的人生路，娶妻生子，養家糊口。他就這樣，走了40年，也疼了40年。直到近期每走一步劇烈的疼痛讓他實在難以忍受。通過病友的介紹，他找到了交大一附院韓學哲教授。     

　　韓學哲教授多年來針對血友病骨與關節疾患治療難的問題，迎難而上，勇於開拓，總結出了一整套治療此類的疾病的理論與方法。尤其是近五年來已為數十例血友病患者解決了病痛，所有的患者都大大的提高了運動功能，大部分患者可以接近正常，重返社會，無論手術數量還是手術難度西部領先，國內亦居於前列。   

　　韓教授仔細的檢查了患者李某病情，根據患者的病史，影像學資料，認為該病例病程長，畸形重，受累關節多，周圍軟組織條件非常差。雙髖關節股骨頭壞死，半脫位，關節炎；右膝關節嚴重屈曲攣縮，外翻畸形，髕骨脫位，內側副韌帶嚴重鬆弛；左膝關節嚴重骨性屈曲強直，股部肌肉及小腿肌肉完全萎縮；雙踝關節嚴重關節炎距骨壞死，跟腱攣縮。如此嚴重的病情極為罕見。

　　韓教授表示：該病例最大的難題尚不是骨性結構的問題，40餘年的屈曲畸形導致患者屈側軟組織嚴重攣縮，血管神經隨之收縮，關節置換過程中容易損傷，矯形過程中難以完全伸直，只能在術中根據實際情況，隨時調整。雖然手術難度極大，但有把握，有信心處理好。根據患者的經濟狀況，要求與疼痛症狀，最終決定此次重點解決雙膝關節的問題。右膝關節行人工鉸鏈膝關節置換，左膝關節行截骨矯形內固定術。    

　　經過充分準備後，10月15日晨按常規輸注Ⅷ因子使之活性達到100%以上。14點整，患者被準時送入手術室。麻醉完成後，韓教授決定從右膝關節著手，打開後發現患者關節嚴重變形，基本喪失正常解剖形態，髕骨脫位，關節間隙消失，由於術前準備充分，韓教授迅速的完成了股骨側及脛骨側的截骨。

　　但因為後方長期攣縮，外側伸直間隙極小，關節難以伸直。在環周關節囊及軟組織徹底松解結合輕度加大截骨量後，這一情況方才得到改善。迅速的裝配關節後，測試功能基本滿意，經有效的康復治療後，有望達到滿意關節功能。由於左膝關節骨性強直，周圍肌肉完全萎縮，周圍皮膚菲薄，所以不宜進行關節置換及鋼板內固定術，遂採取關節截骨矯形外固定術。因為預期肢體呈強直狀態，所以術中將膝關節固定於屈曲10°的位置以減少截骨，方便患者將來上臺階等動作，有利於患者重返正常生活。　

　　經過四個小時的奮戰，韓學哲教授、邊衛國教授、楊衛周住院醫師、杜少雄進修醫師團隊，順利完成了手術。目前，患者已術後10天，患者傷口癒合良好，肢體活動良好，可正常下地活動，未訴特殊不適。 

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　　血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，是由於凝血因子基因突變導致凝血因子Ⅷ缺乏（血友病A）或凝血因子Ⅸ缺乏（血友病B）所致。關節或肌肉是血友病最常見的出血部位。肌肉骨骼系統急性出血或因出血造成的慢性並發癥（如慢性血友病性骨關節病、軟組織和骨的血友病假瘤、病理性骨折等）以及外傷後造成的肌肉、骨骼系統的損傷常成為影響患者生活品質或者致殘的的主要原因。最常受累的是膝關節，其次是踝關節、肘關節和髖關節。

　　針對於血友病關節炎患者因病致殘，生活品質低，喪志勞動力這一現狀，關節置換及關節矯形是恢復關節功能，改善患者生活品質與生存現狀的主要手段。在臨床實踐中，血友病關節炎，關節畸形患者常常因為基礎病管理難度大，手術難度大（關節畸形，骨缺損，周圍軟組織條件差等因素），僅有國內少數大型骨科中心開展此類手術。