西安市紅會醫院成功治愈一例“布加綜合徵”罕見病患者
2022-04-25 09:41:52來源:陽光網編輯:吳宇婷責編:高崗

  近日,西安市紅會醫院消化內科為一名患有“布加綜合徵”的罕見病患者成功開展了下腔靜脈球囊成形術,通過微創介入療法,準確打通閉塞血管,緩解症狀。術後曾飽受30年病痛折磨的車先生體能明顯恢復,肝臟淤血減輕,肝硬化明顯得到逆轉,肝臟逐漸恢復到原有的狀態。

  39歲的車先生從記事起就經常一活動就胸悶氣短,時常出現乏力嗜睡,而且發育遲緩。近10餘年來感覺胸悶氣短越發嚴重,常感覺腿像灌了鉛一樣,步伐沉重,走不了50米就難以繼續,一層樓都上不了,並伴有皮膚鞏膜黃染。就診多家醫院均以不明原因肝硬化的診斷給予肝硬化對症治療,療效不佳。當聽説西安市紅會醫院消化內科有全國一流專家教授郭學剛、韓霜等,經驗豐富,他於是慕名前來就診。

  在臨床經驗豐富的醫師全面檢查後,經B超、CT檢查確診困擾車先生30多年的疾病為一種特殊的疾病:布加綜合徵混合型,屬於罕見病。後來的DSA血管造影結果也完全印證了診斷的準確性 。

  西安市紅會醫院消化內科余天壘主治醫師介紹, 布加綜合徵是一種較為少見的疾病,亞洲國家發病率約為5-7/百萬人。該病是因為肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的,主要以門靜脈高壓或者門靜脈及下腔靜脈高壓為特徵的一組疾病。混合型屬於既有肝靜脈的堵塞又有下腔靜脈的堵塞。布加綜合徵可能出現腹脹、腹痛、黃疸、肝大、少尿、下肢靜脈血栓甚至肝衰竭、消化道出血等急、慢性症狀,嚴重者也會危及生命。

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  明確診斷後,醫生急行下腔靜脈的開通治療。按照傳統方式,下腔靜脈開通要通過外科手術,這樣的手術死亡率高、費用也高。經討論,西安市紅會醫院消化內科介入組決定為車先生行球囊擴張微創術。這樣的介入術僅一個針眼,不僅手術風險低、費用少、院時間短,還沒有外科手術帶來的並發癥。不過,下腔靜脈血管細且薄,球囊擴張很容易破了,非常考驗醫生技術。“好在手術順利結束,患者身體已經好轉了。”消化內科醫生余天壘説。

  4月24日記者見到車先生時他已經準備出院了。車先生説,術後第二天自己便爬了11層樓梯,術後第三天外出走了5公里,均沒有不適。“這麼多年了,終於可以過上正常人的生活了。”車先生激動地説。

  余天壘説,布加綜合徵病情隱匿很難發現,年齡增長後才明顯。而且該病臨床表現變化多,缺乏特異性,且症狀、體徵及轉歸與肝硬化相似,臨床極易誤診為肝硬化。余天壘提醒,臨床只要遇到“肝硬化”表現重而肝功能損害輕,同時伴有腔靜脈高壓表現者,應高度懷疑本病。對於已確診的肝硬化患者,也應進行血管彩超檢查,排除是否合併布加綜合徵,積極的介入治療是提高本病療效的關鍵。(陽光網訊 張思靖 記者 鄭亞雷)

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