生活中,大家經常會遇見行走不穩,身體晃動,步履蹣跚,像喝醉酒一樣,經常摔倒摔傷,自行活動困難的人。西安市紅會醫院神經內科專家稱,如果出現這種症狀,他可能已經患病了,患病的原因也很多,如小腦梗死、前庭神經元炎、耳石症、大腦病變等都有可能,要做出最終診斷,就需要醫生熟練的運用專業知識層層分析、抽絲剝繭、撥開迷霧顯真容。
今年3月初,西安市紅會醫院神經內科來了一位特殊的患者,該男性患者今年33歲,10多天前出現行走不穩症狀,家屬發現其行走如酒醉狀,雙下肢無力,右側最為明顯,坐下後如果想要站起時很費力,雙腳有麻木感,大小便有意識,説話也不含糊,飲水也不嗆咳,患者以“行走不穩”入院治療。入院後醫生了解到,該患者1個月前有發熱病史,體溫最高達38.5℃,在當地醫院就診,當地醫生診斷為“扁桃體炎”,給予抗感染治療後好轉。此次在西安紅會醫院入院後,患者進行常規生化及免疫學檢查,做了頭頸胸腰段MRI及腰椎穿刺腦脊液等檢查,並對患者進行全科討論。醫生最終診斷患者為:自身免疫性GFAP星形膠質細胞病。按照標準的治療方案,該院神經內科醫生給予糖皮質激素衝擊治療,輔助其它治療,經過十天的治療,出院時患者行走平穩,步伐協調,活動自如,對治療效果非常滿意。
那麼,什麼是自身免疫性GFAP星形膠質細胞病,有哪些臨床特點,該如何診斷及治療?據西安市紅會醫院神經內科胡曉輝主任介紹,自身免疫性GFAP星形膠質細胞病是一種可治的中樞神經系統自身免疫性炎性疾病,以腦膜、腦、脊髓和視神經等受累為主要表現,對類固醇激素治療敏感。目前國內外至今已有100余例報道,以美國梅奧診所的病例數最多,其次為中國、意大利,在神經內科屬於少見疾病。該病近40%的患者有前驅感染症狀,常見表現如發熱、流鼻涕和喉嚨痛等;個別患者發現單純皰疹感染的證據;約20%的患者可伴有自身免疫性疾病,如Ⅰ型糖尿病、自身免疫性甲狀腺疾病和類風濕關節炎等;部分患者血清和腦脊液也可同時合併其他自身抗體;25%的患者可能有腫瘤,腫瘤可在神經系統症狀起病時存在或在之後2年內被發現。胡曉輝主任稱,該病通常呈急性或亞急性起病,多見於中老年人,兒童病例約佔10%,已知病例中最小的僅8歲,最大的103歲,多見於44至50歲,女性稍多於男性。典型臨床特徵為亞急性起病的腦膜炎、腦炎或脊髓炎或上述綜合徵的組合。首發和常見表現包括頭痛、發熱、意識障礙、癲癇發作及精神症狀等,有表現為極後區綜合徵(頑固性噁心嘔吐)的個案報道。胡曉輝主任表示,自身免疫性GFAP星形膠質細胞病多對類固醇激素敏感,急性期治療包括大劑量類固醇激素衝擊治療、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換。大約70%的患者對類固醇激素反應良好,但仍有20%至50%的患者可復發,建議類固醇激素衝擊後改口服,緩慢減量。對於難治或復發病例可考慮加用免疫抑製劑。目前對於自身免疫性GFAP星形膠質細胞病的認識還比較局限。臨床工作中,應對其有所認識與重視,對於表現為腦膜腦炎、腦炎、脊髓炎、視神經炎或原因不明的自主神經功能障礙的患者應進行腦脊液GFAP抗體檢測,完善相關檢查排除其他可能疾病後儘早開始類固醇激素治療。(通訊員 趙園)
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