“世界血友病日”特稿—— 讓“玻璃人”實現“堅強”夢想！

　　有這樣一個群體，他們的生命特別脆弱，從小就經不起磕磕碰碰，一個小傷口就可能血流不止，換顆牙甚至都有可能致命……他們就是血友病患者，也被稱為“玻璃人”。

　　2018年4月17日是第30個“世界血友病日”，2018年的主題是：“分享知識，讓我們更堅強”。血友病的發病率約為十萬分一，患者只要及時地補充上缺乏的凝血因子，就可和健康人一樣的成長、生活和工作。我們就血友病的科普常識專訪了陜西省治療血友病領域的醫學專家劉陜西教授。

　　輕度血友病症狀隱匿也易有危險

　　血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，臨床主要表現為關節、肌肉的創傷性或自發性出血。它屬於罕見病中的“大病種”，危害大，診斷率低，反復出血和難治性並發癥致殘率高，且往往伴隨終身。相對於典型血友病，輕度血友病患者症狀較隱匿，但也不能忽視，當身上經常青一塊紫一塊，或者在輕微外傷時較難止住血，有必要去醫院做凝血功能的檢查。

　　據了解，血友病按嚴重程度一般分為三類：重度血友病患者如果沒有預防性治療，在一個月內可以發生數次出血，出血常在沒有明顯原因下發生，被稱為“自發出血”。中度血友病患者一般不經常出血，如果出血則是由小創傷導致，例如運動損傷或外傷。輕度血友病患者的出血情況更少，他們可能在外科手術、拔牙或嚴重外傷時才知道自己出血的問題。由於平時出血少，輕度患者往往沒有被診斷和關注，當意外受傷時出血不止而造成重大損害，這正是輕度血友病患者的危險所在。

　　中西合力預防治療能過正常生活

　　“目前國內血友病患者的診療率低、致殘率高，”陜西醫大血液病研究院院長劉陜西教授強調説，主要原因：一是公眾對血友病缺乏認識，很多患者錯過了早期診斷和治療的機會;二是血友病相對少見，很多臨床醫生對該病缺乏相應的認識，容易造成誤診和漏診。

　　現代醫學採用凝血因子替代療法治療血友病出血取得了一定的效果，但伴隨而來是凝血因子抗體的産生，加重出血、死亡和致殘率。近來年，陜西醫大血液病研究院中西醫結合治療血友病發展迅速，已形成系統治療方案，在血友病病因學分類及其治療、止血、阻斷關節炎症及預防殘疾、清除抗體等方面取得了顯著效果。10年來，西安醫大醫院通過微創手術及無出血手術治療馬蹄足矯正、包皮環切/扎、骨折內固定、關節置換、關節腔穿刺治療、血腫清除及破潰清創等手術，取得了良好的成果。

　　尤其是針對血友病性關節病變治療，陜西醫大血液病院根據關節病變不同分級採用“五位一體療法”：①關節穿刺，清除積血及沖洗關節腔，然後灌注消炎、滑膜炎抑製劑或者關節潤滑、修復劑；②藥物鬆弛肌腱；③理療軟化肌筋；④運動治療分離肌筋；⑤矯正器延長肌腱五個方面組成。可消除關節腫痛，矯正關節畸形，治療和預防殘疾。五位一體新療法經過來自全國各地1500多例患者、5000多個關節治療，10年隨訪，完全緩解率高達98%、有效率100%、多年持續緩解不復發者高達86.97%，受到患者廣泛好評。

　　患者關節日常出血腫痛護理要點

　　劉陜西教授指出，血友病患者的關節病變主要是因為關節腔內長期的炎症刺激，滑膜炎産生後，關節腔得不到正常潤滑而致關節軟骨受損，繼而形成骨質增生，在這個過程中關節反復腫痛，每次腫痛都會加重關節病變，反復發作易致關節畸形，致殘。過去普遍認為血友病關節腫痛是關節內出血所致，但近年西安新城醫大醫院通過對血友病關節腫痛者關節腔穿刺及滑膜活檢，結果發現只有7.5%屬關節出血，而92.5%的無出血，屬於色素沉著性絨毛結節性滑膜炎。

　　劉陜西教授建議，血友病患者出血後要迅速停止運動，出血的部位可以進行壓迫包紮，用彈性繃帶壓迫包紮出血部位減輕瘀血和浮腫，再利用夾板、支具、懸吊帶等將肢體置於較舒適的位置，固定的時間不能過長。晚上睡覺時，可以拆掉彈性繃帶，然後可用夾板或支具保護肢體。還可配合冷敷來減輕疼痛和肌肉痙攣，用毛巾包裹好冰袋置於出血部位，一般冷敷15分鐘左右，間隔兩小時後再敷，墊高出血部位，利於減輕出血部位血液壓力並促進靜脈回流。

　　劉陜西 陜西醫大血液病研究院院長

　　專家簡介

　　劉陜西陜西醫大血液病研究院院長、西安新城醫大醫院院長、中日血友病研究中心主任委員，教授，博士生導師，國家勞動和社會保障部醫藥評審專家。曾任交大一附院血液科主任、兼管世界血友病聯盟（WFH）西安治療中心及西安交通大學血液學研究中心主任等職。

　　從事醫教研50餘年先後指導博、碩士研究生28名，獲得美國CMB及部省級科研基金項目12項，發表論文100余篇，其中8篇論文被美國SCI雜誌收錄，著書《止血劑的合理應用》《血友病中西醫結合?預防與治療新概念》 《內科學圖表解》 《腫瘤化療及骨髓移植》《腫瘤凋亡及分化的基礎應用研究》等13部，獲省、市政府成果獎8項，國家發明專利9項，受邀出席國際學術會議5次，是國內外勇攀醫學高峰，不斷創新的著名學者、血液病專家。