從鹽城到上海 一場拯救幼小生命的接力賽爭分奪秒展開

圖説：複雜先天性心臟病新生兒 院方供圖

　　三年前，麗麗（化名 ）的孩子因患有嚴重神經系統發育問題而夭折。31歲的麗麗此次又懷孕，卻不幸再次降臨──孕中期發現胎兒患有複雜先天性心臟畸形——完全性大動脈轉位伴室間隔完整。

　　這是一種極其嚴重的先天性心臟病，出生後如不及時治療，胎兒將很快死亡。孕39周時，按照之前復旦大學附屬婦産科醫院産科為其擬定的分娩計劃，復旦大學附屬兒科醫院先心協作網與圍産先心多學科團隊將孕婦麗麗從鹽城轉運至上海待産。

　　在多學科團隊首席專家國家兒童醫學中心、兒科醫院心血管中心主任賈兵教授的引領下，兒科醫院心血管中心、心臟監護室、新生兒重症監護室及復旦大學附屬婦産科醫院多科專家展開了一場跨省市、跨醫院、多學科通力協作拯救複雜先心病寶寶的千里接力。

　　天天（化名）出生後出現嚴重的缺氧和呼吸急促，病情危重，刻不容緩。出生不到24小時，兒科醫院心血管中心為其施行了高難度的大動脈調轉手術，成功挽救了這個複雜先天性心臟病新生兒的生命。賈兵教授表示，圍産期危重復雜先心病多學科診療團隊一直致力於新生兒、小嬰兒複雜危重先心病的治療，此次千里接力成功救治天天是該團隊通力合作取得的成果。

　　所謂“完全性大動脈轉位伴室間隔完”，據兒科醫院心血管中心陳綱副主任醫師介紹，即是人體的兩大主要血管發生錯位，導致其含氧量高的血始終在肺循環，到身體各器官的血始終含氧量很低，“如不及時治療，身體將很快因缺氧、酸中毒而死亡。”一般該疾病最佳手術時機在出生2周內，而且部分危重患兒需要出生後數小時緊急手術。

　　由於這種疾病在鹽城從無救治成功先例，麗麗産檢所在的鹽城市婦幼保健院通過復旦大學附屬兒科醫院的先心協作網與圍産先心多學科團隊取得聯繫。經過兒科醫院及紅房子醫院婦兒多學科專家的討論，制定了週密的救治方案：即轉運産婦至紅房子醫院，出生後立即轉運寶寶至兒科醫院，繼而心外科評估手術計劃。“這樣可以最大程度避免先心病寶寶出生後發生重症情況需要早期救治的危險。” 陳綱解釋道。

　　孕婦麗麗從鹽城赴上海待産，一場拯救幼小生命的接力賽拉開序幕。

　　剖宮産應該是相對保險的選擇。但經過紅房子醫院圍産期的多學科會診，産科副主任醫師沈婕教授確定了讓産婦順産這一對産婦有利、而對醫務人員增加風險的方案。由於麗麗是“經産婦”，而且孩子已經達到了孕39周相對成熟的時期，經過一定時間的宮頸準備，2018年12月5日下午，患兒天天順利自然分娩出生了。

　　患兒天天一齣生即出現全身青紫，經皮氧飽和度只有72%。紅房子醫院新生兒科主治醫師姜峰介紹説，由於寶寶存在大動脈轉位，因此出生後第一時間即用藥物幫助開放動脈導管，“否則動脈導管一旦關閉，寶寶會有生命危險。”隨後，兒科醫院新生兒轉運團隊立即將患兒天天轉運至兒科醫院新生兒重症監護室（NICU）。轉院後經心超證實，天天患有大動脈轉位伴室間隔完整，更嚴重的是房間交通僅僅1毫米，動脈導管也僅僅2毫米多。“意味著體肺循環間的血流交換受到嚴重限制，患兒短時間內即可能出現全身器官缺氧而死亡。”賈兵教授解釋道。

　　更令人揪心的是，心超提示患兒天天伴有冠狀動脈畸形，兩支冠狀動脈起源於同一個瓣竇，這大大增加了手術難度和風險。

　　12月6日清晨，患兒天天出現嚴重的缺氧和呼吸急促，病情危重，刻不容緩，必須急診手術。心血管中心隨即爭分奪秒地開始進行手術準備：氣管插管、靜脈穿刺……只為儘快地救治這幼小脆弱的生命。

　　下午15點，寶寶出生不到24小時，由賈兵教授領銜的手術團隊為患兒施行了“大動脈調轉”手術。手術中發現，孩子的兩根冠狀動脈不僅起源於同一開口，而且其中一根血管更是極為罕見的“壁內型”冠脈，此類冠脈畸形具有極高的手術死亡率，需要極為精準的手術技巧才能保證血管血供。值得慶倖的是，由賈兵教授主刀的整個手術僅3小時就順利結束。手術後天天要面臨的難關有心肺功能恢復、撤離呼吸、預防感染、營養支持等。術後這顆新生的心臟功能良好，血氧交換恢復正常，天天的臉色和口唇紅潤起來，心肺功能恢復良好，術後第6天成功撤離了呼吸機，不日即可出院。

　　復旦大學附屬兒科醫院心血管中心於2016年在醫院的支持下，成立了圍産期危重復雜先心病的多學科診療團隊，致力於新生兒、小嬰兒複雜危重先心病的治療。自團隊成立以來，已多次和外省市婦産科醫院進行協作，以産前診斷，新生兒轉運，先心手術的診療模式，成功救治多例複雜危重先心病例。此次跨省市、跨醫院、多學科通力協作，成功救治危重先心病寶寶，標誌著該團隊正在不斷發展並走向成熟。