市九院二十載醫療攻關 為孩子留下希望之光

　　原標題：市九醫院范先群團隊長年在臨床與實驗室間“折返跑”，希望掙扎于“保命還是保眼”的家庭能少些再少些 二十載醫療攻關，只為給孩子留下希望之光

　　“視網膜母細胞瘤——這一兒童常見眼惡性腫瘤在我國的人群知曉率還太低，由此導致早期發現困難、救助支撐體系缺乏等一系列問題。”上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院眼科教授范先群日前接受本報記者採訪時説。作為我國視網膜母細胞瘤診治權威，不久前，他帶領團隊在國際上率先發現了視網膜母細胞瘤一個新致病區，為視網膜母細胞瘤的基因治療提供了潛在靶點，也為早期治療提供了新依據。

　　“救一個孩子，就是救一個家庭。”范先群總是這樣與他的團隊説。“六一”國際兒童節即將來臨，對這群醫生而言它有特殊意義，與眼腫瘤過招20年，他們不斷在病床與實驗室間“折返跑”，就為給孩子留下那道名叫希望的光。

　　“眼裏的奪命腫瘤”

　　上海市九醫院眼科門診，范先群的診室，病人總是絡繹不絕，其中不少是孩子。

　　4歲的小白右眼缺失了，整個眼眶凹陷。“范教授，你看看孩子還有救嗎？”來自山東的父親焦急地詢問。

　　一年前，這對父母發現小白的雙眼瞳孔區發白，在當地醫院確診為視網膜母細胞瘤。遺憾的是，近一年的治療後，小白的右眼因瘤體無法控制，接受了眼球摘除術。

　　父母慌了神，擔心左眼也要保不住了，帶著孩子直奔上海市九醫院。

　　“我們要盡最大努力保住左眼，保住一點視力，也能修復右眼缺失造成的畸形，改善他的面容。”范先群的話是這個家庭近一年聽到的最寬慰的話了。

　　經鐳射、冷凝等局部治療聯合化療，小白保住了左眼，病情已穩定半年以上。

　　在我國，這樣的孩子並不少。視網膜母細胞瘤是一種起源於視網膜的胚胎性惡性腫瘤，多發于 3歲以下嬰幼兒，它不僅會造成視力喪失，一旦病灶轉移到顱內或其他重要臟器，還會直接導致兒童死亡。説它是“眼裏的奪命腫瘤”，並不誇張。

　　由於不少家長對該病的認識還非常有限，導致大量的患兒在疾病被發現時已發展到中晚期，治療變得困難，大量孩子為了保

　　住性命不得不摘除眼球。

　　攻關技術改變患者命運

　　范先群説，希望掙扎于“保命還是保眼”的家庭能少一些，再少一些，而要實現這個想法，唯有進行科研攻關，突破現有治療手段。

　　前不久，范先群團隊在國際上率先發現了視網膜母細胞瘤一個新致病區，位於12號染色體上的GAU1區。相關研究成果在線載于國際知名學術期刊《核酸研究》。這是市九醫院眼科眼腫瘤團隊繼2015年揭示成人常見眼內惡性腫瘤——葡萄膜黑色素瘤發生的“陷阱修飾”致病機制後，在眼惡性腫瘤領域又一重要成果。

　　視網膜母細胞瘤、葡萄膜黑色素瘤分別是兒童和成人最常見的眼內惡性腫瘤，佔所有眼內惡性腫瘤的95%以上。這正是范先群團隊20年來的“主要對手”。二者發病機制都不明，提高生存率、保眼率是世界難題。

　　扼住惡疾的喉嚨，改變患者的命運！范先群告訴記者，經過不懈努力，他們現在有能力保住很多孩子的性命乃至視功能了。

　　以視網膜母細胞瘤為例，該團隊開展了世界上最大的視網膜母細胞瘤回顧性多中心臨床隊列研究和前瞻性多中心隨機對照研究，摸清該病在中國的診斷和治療情況，建立了視網膜母細胞瘤超選擇眼動脈介入化療技術體系和綜合序貫治療方案，顯著提高了我國該病患者的保眼率和生存率。

　　基於該團隊建立的我國最大眼腫瘤生物樣本庫，他們還啟動了視網膜母細胞瘤高危人群致病基因監測，推動早診早治。已有高危家庭的兒童被檢出早期視網膜母細胞瘤，經及時治療保全了視功能。

　　讓好技術幫到更多家庭

　　一個團隊可以治療的患者是有限的，范先群教授牽頭成立我國視網膜母細胞瘤學組，協調創新和聯合攻關，制定了我國視網膜母細胞瘤治療專家共識，力圖讓更多醫生了解、掌握新技術、新方案，把光明的種子撒向全國。

　　該團隊相關成果推廣到全國26個省131家知名醫院眼科或主要眼科中心，在范先群的奔走下，市九醫院眼科牽頭成立了包含全國79家單位參加的眼腫瘤專科醫聯體，推進了我國眼腫瘤專業的發展。

　　在拓荒技術的同時，這群醫生也開始考慮醫療技術之外的問題。在范先群的號召下，九院誕生了我國首個視網膜母細胞瘤患兒關愛基金，一年來，該項目已資助新疆、西藏、寧夏等16個省區市的貧困患兒。

　　“我們希望視網膜母細胞瘤患兒不要因為經濟原因失去治療的機會。”范先群説，在歐美發達國家，由於早診早治，兒童視網膜母細胞瘤的死亡率較低。而在我國，兒童視網膜母細胞瘤的死亡率還維持在10%以上，其一是因為父母缺乏相關常識導致腫瘤發現晚，其二就是很多家庭經濟狀況不良，選擇放棄治療。

　　范先群説，視網膜母細胞瘤治療的目標有三個：保生命、保眼球、保視力，希望通過早發現、早治療，很多孩子能實現“保視力”。對醫生來説，如今在攻關技術的同時，越來越體會到科普教育、愛心善款募集的價值與意義。這樣，好技術才能真正幫到更多孩子。